Ventrikkelseptumdefekt

Frå Wikipedia – det frie oppslagsverket
Gå til: navigering, søk
Ultralydbilete av ein moderat stor ventrikkelseptumdefekt midt i det muskulære septum. Plassering og storleik er typisk for ein VSD hos ein nyfødd unge, som veks igjen med tida. Fargane viser blodstraumen gjennom holet. Hjartespissen er opp, toppen av hjarte ned, høgre hjartekammer til venstre i biletet. (Ekkokardiogram: Kjetil Lenes)

Ein ventrikkelseptumdefekt (eller VSD) er eit hòl i ventrikkelseptum, skiljeveggen mellom hjartekammera. Dette er ein av dei mest vanlege medfødde hjartefeila. Ulike kjelder seier at frå 16 til 60 prosent[1] [2] [3] av alle medfødde hjartefeil er VSDar. VSDar er som regel medfødde, men ein kan óg sjå dei etter hjarteinfarkt i skiljeveggen mellom hjartekammera. Det er store skilje mellom kor store konsekvensar ein VSD har for pasienten.

Patofysiologi[endre | endre wikiteksten]

Hos friske menneske er det eit høgare trykk i kammera på venstre side i hjarte enn i dei på høgre side. Dette skuldast at det venstresida krinsøpet har høg motstand (heile kapillærnettet i kroppen), mens det høgresida har låg motstand (lungekarsenga).

Er det ein opning mellom hjartekammera vil blodet strøyme frå venstre hjartekammer til høgre. Dette blir kalla ein høgre til venstre-shunt. Felles for alle slike shuntar er auka blodmengd i lungekrinsløpet. I tilfellet med VSDar blir det og ei auka volumlast i venstre for- og hjartekammer. Kor mykje blod som renn over kjem an på kor stort holet er og trykkskilnaden mellom hjartekammera. Alle prosessar som aukar trykket på venstresida av hjarte vil derfor gje større shuntvolum, til dømes høgt systemisk blodtrykk og koronarsjukdom.

Venstresida av hjarte må pumpe meir blod på grunn av shunten gjennom holet. Dette gjer at desse kammera kan vekse for å kompensera for den auka blodmengda. Ein kan òg få ei rask utvikling av hjartesvikt. Heile lungekarsenga blir òg utsett for overlast. Ein kan få auka førekomst av luftvegsinfeksjonar, men etter kvart kan blodårene i utvikle auka motstand for å minske blodstraumen til lungene. Ein får da pulmonal hypertensjon, eit auka trykk i lungekrinsløpet. Etter kvart som trykket stig vil trykket på høgre side av hjarte auke. Denne trykkauken kan føre til høgresida hjartesvikt. Det auka trykket vil òg føre til at blodstraumen gjennom holet blir mindre, kanskje borte, etter kvart som trykkskilnaden mellom hjartekammera blir mindre.

Prosessen i lungekarsenga kan likevel halde fram når han først har starta. Det høge trykket i lungekrinsløpet kan derfor halde fram med å auke. Etter kvart blir det høgare enn i resten av kroppen (suprasystemisk trykk). Blodstraumen mellom hjartekammera blir då snudd og går frå høgre til venstre, me har ein høgre til venstre-shunt. Dette er kjend som Eisenmengers syndrom. Oksygenfattig blod (som skulle gått til lungene) blir då sendt ut i kroppen frå venstre hjartekammer, og ein får teikn på cyanose.

Kvifor veks venstresida og ikkje høgresida?[endre | endre wikiteksten]

Ein skulle tru at når ei ekstra blodmengd går frå venstre til høgre hjartekammer så er det det høgre kammeret som blir forstørra. Slik er det ikkje. Den største blodmengda går over når hjarte trekker seg saman, i systolen. Då er høgre hjartekammer også samantrekt og er nærast som eit solid røyr. Det ekstra blodet går derfor rett ut i lungekrinsløpet og det første som blir forstørra er derfor lungepulsåra. Blodet gjev overlast i lungene før det kjem attende til hjarte. Og då gjev det forstørra lungevener, forstørra venstre framkammer og eit forstørra venstre hjartekammer som aktivt må pumpe eit ekstra volum. Difor kan pasienten få symptom på venstresidig hjartesvikt.

Førekomst[endre | endre wikiteksten]

VSDar blir nokon stader sagt å vera den vanlegaste forma for medfødd hjartefeil. Andre stader blir bikuspid aortaklaff rekna som meir vanleg. Det blir sagt at opp mot 60 prosent av medfødde hjartefeil er VSDar, og at dei er til stades i 5,6 tilfelle per 1000 fødslar. Andre undersøkingar gjev tal så høgt som 53 tilfelle per 1000 fødslar[4]. Det er like vel eit spørsmål om alle desse skal reknast som hjartefeil. Mange av dei er små og lukkast spontant i fyrste leveår og skal kanskje difor reknast som ein normalvariant i hjartet og ein del av den naturlege utiklinga.[5][6] Dersom alle ventrikkelseptumdefektar blir rekna som medfødde feil, må ein endre talet på nyfødde med medfødde hjartefeil frå rundt ein prosent som er vanleg, til nærare seks.

VSDar kan også bli danna nokre dagar etter eit hjarteinfarkt, før det blir danna arrvev.

Diagnose[endre | endre wikiteksten]

Ein kan oppdage VSDar med å høyre på pasienten med eit stetoskop, auskultasjon. Som oftast kan ein høyre ein systolisk bilyd. Ein kan stadfesta diagnosen med ein ultralydundersøking, ekkokardiografi. Gjev han ikkje endeleg svar, vil som regel hjartekateterisering vera naudsynt.

Typar av ventrikkelseptumdefektar[endre | endre wikiteksten]

Prinsippskisse av skilde typar av VSDar. 1: perimembranøs med utviing til utøpet 2: perimembranøs med utviing til trabeklane 3: perimembranøs med utviing til innløpet 4: muskulær i innløpsseptum 5: sentral muskulær 6: apikal muskulær 7: muskulær i utløpet 8: suprakristal. IVC og SVC: nedre og øvre holvene, PV: klaffen i lungepulsåra. (Teikning: Kjetil Lenes)

Klassifisering og namngjeving av ventrikkelseptumdefektar er ikkje ein presis vitskap, og ofte omstridt. Mange namn er óg i bruk, ofte om ein annan. Mykje av dette skuldast at skiljeveggen mellom hjartekammera er ein samansett struktur. Det er derfor ikkje mogeleg å gje ei ålmeint godkjend framstilling, mellom anna nyttar ein ikkje omgrepa subaortal og «doubly comitted» i denne framstillinga. For ei nærare utgreiing visast til litteraturen.[7]

Perimembranøse[endre | endre wikiteksten]

Det membranøse septum sit mellom treseglsklaffen og aortaklaffen. Defektar i det membranøse septum er derfor i nærleiken av desse klaffane. Dei er som oftast større enn sjølve det membranøse septum. Me seier då at dei har utløp eller ekstensjonar mot anten utløp, trabeklar eller innløp. Aortaklaffen og trikuspidalklaffen vil vera i kanten av alle desse defektane. Dei utgjer frå 60% til 75 % av alle ventrikkelseptumdefektar. Holet kan bli meir eller mindre dekt av vev frå trikuspidalklaffen. Nokre av defektane kan gje skade på aortaklaffen, med ein veksande lekkasje og øydelegging av klaffen.

Muskulære[endre | endre wikiteksten]

Dei muskulære sit i muskeldelen av skiljeveggen. Er dei små nok kan dei difor gro saman av seg sjølv. Ein kan gjerne ha meir enn ein defekt. Når ein skil mellom skilde plasseringar som, innløpsdefektar, midtmuskulære og apikale, er det mest av omsyn til den kirurgiske tilnærminga.

I utløpsseptum[endre | endre wikiteksten]

Desse defektane er muskulære, dei har muskelvev heile vegen rundt seg, men dei sit temmeleg langt opp i utløpa frå hjartekammera. men det er altså muskelvev mellom holet og alle klaffane.

Suprakristal[endre | endre wikiteksten]

I dette tilfellet har hjarteanatomien endra seg noko. Resultatet er at klaffane i lungepulsåra og hovudpulsåra ligg side om side, med defekten rett under.

Malalignement[endre | endre wikiteksten]

Her har øvre og nedre del av skiljeveggen ikkje møttest heilt. Dette er ein del av andre hjartefeil, til dømes Fallots tetrade. Ofte vil klaffen i livpulsåra ri over skiljeveggen, dette vil seie at han tek blod frå båe hjartekammera.

Behandling[endre | endre wikiteksten]

Ein kan anten lukka holet (kirurgisk eller intervensjonelt) eller velje konservativ behandling. Konservativ behandling vil oftast tyde behandling av hjartesvikt. Det siste er særleg aktuelt dersom ein trur holet kan gro att. Dersom ein ikkje kan gjera noko med holet på grunn av plasseringa eller andre feil, eller for å utsette operasjonen, kan ein strupe lungepulsåra. Ein syr då fast eit band på utsida av åra og minskar diameteren. Lungekrinsløpet blir då beskytta mot overlast.

Kirurgisk lukking skjer med bruk av hjarte-lunge-maskin. Ein komplikasjon til kirurgi er mogleg skade på ledningssystemet i hjartet, med hjarteblokk som resultat. ledningssystemet går ofte i kanten på defekten. Den første lukkinga av ein ventrikkelseptumdekt var i 1954, av den norsk-amerikanske kirurgen Walter Lillehei.

Eit implantat av nitinol, 4 mm diameter i senter. Det er montert på eit kateter og berekna på lukking av muskulære ventrikkelseptumdefektar. (Foto: Kjetil Lenes)

Intervensjonell lukking skjer under hjartekateterisering. Ein propp blir ført inn gjennom eit kateter og blir plassert under ultralydrettleing. Ein vanleg propp-konstruksjon er av nitinol-netting med ein flens i kvar ende. Proppen kan komprimerast under innføring og er fylt med Dacron. Langtidsverknaden av nikkel-legeringar som nitinol i kroppen er ukjend. Intervensjonell lukking av VSDar har blitt gjort sidan 1988 for muskulære VSDar, sidan 1998 for perimembranøse. Også intervensjonell lukking har ein risiko for hjarteblokk, om lag 2 % av pasientane får slik blokk (2007-tal)[8]

Bakgrunnsstoff[endre | endre wikiteksten]

Kjelder[endre | endre wikiteksten]

  1. Valdes-Cruz LM, Cayre RO: Echocardiographic diagnosis of congenital heart disease. Philadelhia, 1998.
  2. Gersony WM, Rosenbaum MS: Congenital heart disease in the adult. New York, 2002.
  3. Meberg A, et al: Increasing incidence of ventricular septal defects caused by improved detection rate. Acta Pædiatrica 1994; 83: 653-657.
  4. Roguin N, Du ZD, Barak M, Nasser N, Hershkowitz S, Milgram E. High prevalence of muscular ventricular septal defect in neonates. J Am Coll Cardiol 1995 November 15;26(6):1545-8
  5. Meberg A, et al: Increasing incidence of ventricular septal defects caused by improved detection rate. Acta Pædiatrica 1994; 83: 653-657.
  6. Hiraishi S, Agata Y, Nowatari M, Oguchi K, et. al. Incidence and natural course of trabecular ventricular septal defect: Two-dimensional echocardiography and color Doppler flow image study. J Pediatr 1992;120:409-15.
  7. Valdes-Cruz LM, Cayre RO: Echocardiographic diagnosis of congenital heart disease. Philadelhia, 1998.
  8. Butera G, M Chessa, M Carminati: Percutaneous closure of ventricular septal defects. Cardiology in the young 2007; 17: 243-253.