Ebsteins anomali

Ebsteins anomali er ein medfødd hjartefeil der trikuspidalklaffen er ufullstendig utvikla. Funksjonelt tyder dette at høgre framkammer er forstørra, mens høgre hjartekammer er mindre enn normalt. Defekten finst i alle gradar frå bagatellmessig til ikkje foreinleg med liv. Han forekommer i frå 0,03 til 0,6 % av alle medfødde hjartefeil.

Anatomi

Under utveklinga av hjarte blir segla i trikuspidalklaffen danna frå veggane i høgre hjartekammer. Det inste cellelaget i veggane losnar og blir til klaffeseila. I Ebsteins anomali er denne losninga meir eller mindre ufullstendig. Som regel er ikkje alle seila råka like mykje, og dei er meir fri mot hjartespissen enn opp mot det eigentlege klaffefestet.

Ein får då ein situasjon kor høgre framkammer blir forstørra, mens hjartekammeret kan bli for lite til å pumpa eit stort nok minuttvolum. Det kan ofte vera ei opning mellom framkammera, anten ein atrieseptumdefekt eller eit ope foramen ovale. Dersom høgre hjarte ikkje klarer å ta unna blodmengda, vil ein del av blodet renne over på venstresida. Det vil då gå for lite blod til lungene, og tilblandinga av uoksygenert blod i systemkretsløpet vil gje eit blått (cyanotisk) barn.

Klaffen kan òg bli lekk (insuffisient) eller for trong (stenotisk). I dei mest alvorlege tilfella sperrer den unormale klaffen for utløpet frå hjartekammeret.

Arytmiar

Rundt 50 % av desse pasientane har problem med hjarterytmen. Det vanlegaste problemet er ventrikulær tachyarytmi (for rask puls, med utspring i hjartekammeret). Dei kanòg ha medfødd Wolff-Parkinson-White syndrom.

Diagnostikk

Ein riktig diagnose kan som regel settast med ekkokardiografi og elektrokardiogram (EKG).

Behandling

Kirurgisk korreksjon av klaffen er mogeleg hos nokon. Ein kan òg sette inn ein kunstig hjarteklaff når hjartet er stort nok. I land kor tilfanget av donorhhjarte er stor er hjartetransplantasjon eit tilbod.

Kjelder

• Gersony WM, Rosenbaum MS: Congenital heart disease in the adult. New York, 2002.
• Tysk wikipedia