Proteolipidprotein

Frå Wikipedia – det frie oppslagsverket
Hopp til navigering Hopp til søk
PLP1
Protein PLP1 PDB 2XPG.png
Tilgjengelege strukturar
PDBOrtologsøk: PDBe RCSB
Identifikatorar
Andre namnPLP1, GPM6C, HLD1, MMPL, PLP, PLP/DM20, PMD, SPG2, proteolipid protein 1
Eksterne ID-arOMIM: 300401 MGI: 97623 HomoloGene: 448 GeneCards: PLP1
Genplassering (menneske)
Menneskekromosom X
KromosomMenneskekromosom X[1]
Menneskekromosom X
Genomplassering for PLP1
Genomplassering for PLP1
BandXq22.2Byrjing103,773,718 bp[1]
Ende103,792,619 bp[1]
RNA-uttrykksmønster
PBB GE PLP1 210198 s at fs.png
Meir referanseuttrykksdata
Ortologar
ArtMenneskeMus
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_199478
NM_000533
NM_001128834
NM_001305004

RefSeq (protein)

NP_000524
NP_001122306
NP_001291933
NP_955772

Plassering (UCSC)Chr X: 103.77 – 103.79 MbChr X: 136.82 – 136.84 Mb
PubMed-søk[3][4]
Wikidata
sjå/endra menneskesjå/endra mus

Proteolipidprotein er eit transmembranprotein som utgjer 17 % eller meir av proteininnhaldet i myelinet i sentralnervesystemet.[5] Det vert koda for av PLP1-genetX-kromosomet. PLP1-genet vert i hovudsak uttrykt i vaksne oligodendrocyttar,[6] der 10 % av bodberar-RNA-et ved myelinisering er avskrifter av PLP1-genet.[7] Dei to isoformene PLP og DM20 av proteolipidprotein er vanlege i myelinet i sentralnervesystemet.Referansefeil: Ugyldig <ref>-kode; referansar utan innhald må innehalde namn Andre isoformer vert uttrykte i hovudsak i nerveseller i sentralnervesystemet.[8]

Mutasjonar i PLP1-genet valdar Pelizaeus-Merzbacher-sjukdomen.[8]

Homologar av proteolipidprotein finst hjå mange artar, mellom anna hjå haiar og skater. Proteolipidprotein fekk truleg rolla som eit myelinprotein tidleg i utviklinga av ryggradsdyr. Proteolipidproteina M6A og M6B frå husmus har homologar hjå ryggradslause dyr, mellom anna bananfluge.[9]

Kjelder[endre | endre wikiteksten]

  1. 1,0 1,1 1,2 GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000123560 - Ensembl, May 2017
  2. 2,0 2,1 2,2 GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000031425 - Ensembl, May 2017
  3. «PubMed-kjelde for menneske:». 
  4. «PubMed-kjelde for mus:». 
  5. Jahn, Olaf; Tenzer, Stefan; Werner, Hauke B. (2009). «Myelin Proteomics: Molecular Anatomy of an Insulating Sheath». Molecular Neurobiology 40 (1): 55–72. PMC 2758371. PMID 19452287. doi:10.1007/s12035-009-8071-2. 
  6. Torii, Tomohiro; Miyamoto, Yuki; Yamauchi, Junji; Tanoue, Akito (2014). «Pelizaeus-Merzbacher disease: Cellular pathogenesis and pharmacologic therapy». Pediatrics International 56 (5): 659. PMID 25040584. doi:10.1111/ped.12450. 
  7. Baumann, N; Pham-Dinh, D (2001). «Biology of oligodendrocyte and myelin in the mammalian central nervous system». Physiological reviews 81 (2): 871–927. PMID 11274346. 
  8. 8,0 8,1 Sarret, C.; Combes, P.; Micheau, P.; Gelot, A.; Boespflug-Tanguy, O.; Vaurs-Barriere, C. (2010). «Novel neuronal proteolipid protein isoforms encoded by the human myelin proteolipid protein 1 gene». Neuroscience 166 (2): 522. PMID 20036320. doi:10.1016/j.neuroscience.2009.12.047. 
  9. Schweitzer, Jörn; Becker, Thomas; Schachner, Melitta; Nave, Klaus-Armin; Werner, Hauke (2006). «Evolution of myelin proteolipid proteins: Gene duplication in teleosts and expression pattern divergence». Molecular and Cellular Neuroscience 31 (1): 161–77. PMID 16289898. doi:10.1016/j.mcn.2005.10.007. 
Spire Denne biokjemiartikkelen er ei spire. Du kan hjelpe Nynorsk Wikipedia gjennom å utvide han.